突发心衰...病因是罕见的双侧嗜铬细胞瘤!小儿外科联合多学科在机器人辅助下精准拆除13岁少年体内“定时炸弹”

来源:小儿外科 李勇、王从军发布时间:2025-04-10 编辑:谭凌宇校对:蓝歆旻 审核:蓝飞燕浏览:

近期,广西医科大学第一附属医院小儿外科联合儿科、儿童重症监护病房(PICU),急诊科、麻醉手术中心、放射学科等多学科团队,成功为13岁儿童开展机器人辅助下双侧肾上腺嗜铬细胞瘤根治性切除术,精准拆除了患儿体内的“定时炸弹”,这是我院聚力打造重症区域医疗中心、疑难罕见病诊治中心的具体体现。



反复气促、突发心衰  多学科会诊纠出病因


13岁小覃(化名)因胸闷气促咳嗽起病,多次至当地诊所及医院治疗,咳嗽可缓解,但症状反复。1月前再次出现咳嗽、呼吸困难、高热、烦躁、大汗淋漓等症状,急诊平车推送至我院急诊儿科急救。紧急安排入院后又反复出现心律失常、心力衰竭,治疗过程中甚至两次出现室颤,意识丧失,呼吸困难,病情危重,好在均经及时抢救,将小覃从“死亡边缘”拉了回来。但病因却不明朗。


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▲术前肿瘤CT影像

随后转至儿童重症监护病房,杨志勇主任医师团队积极组织全院多学科大会诊及全面评估讨论,结合肿瘤CT影像检查结果,确诊患儿双侧肾上腺的嗜铬细胞瘤是导致一切病症的“罪魁祸首”。



多学科+机器人手术 成功拆除两枚“定时炸弹”


嗜铬细胞瘤就像两枚埋在小覃体内的“定时炸弹”,为了精准安全地拆除它,术前,我院小儿外科主任罗意革主任医师就手术方案制定组织了多次科内讨论,最终拟定由机器人手术经验丰富的小儿外科副主任陈超主任医师主刀实施机器人辅助下双侧嗜铬细胞瘤根治性切除术


陈超介绍,患儿双侧嗜铬细胞瘤诊断明确,有手术指征,但肿瘤位置非常深,瘤体易出血,轻微提拉触碰肿瘤均可诱发肿瘤释放大量儿茶酚胺类激素,导致患儿术中心率血压波动大,危及生命,然而常规开放手术创伤较大,不适合患儿,故决定行微创下双侧肿瘤根治性切除,彻底消除患儿高激素分泌病因。


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手术当天,在我院急诊科白玉龙副主任医师ECMO团队的护航下,我院小儿外科陈超主任医师团队联合麻醉手术中心团队为小覃实施了机器人手术。术中,陈超一边精神高度集中进行手术,一边不断与麻醉医师沟通血压变化情况,手术中收缩压数次飙升至180-200mmHg,麻醉科肖志凌主任医师团队全程配合并及时控制血压,随时做好抢救准备,经过多学科团队5个多小时的奋战,手术成功,最终有惊无险完整地切除双侧肿瘤(左侧:6cm×5cm×5cm,右侧3cm×3cm×3cm并返回PICU病房。术后经过PICU、小儿外科、儿科一病区、儿科三病区多学科医护团队的精心治疗和家属的密切配合,小覃顺利渡过难关,得以治愈出院。

    

陈超表示,嗜铬细胞瘤是一种儿童罕见肿瘤,而双侧嗜铬细胞瘤更是在临床中极为少见。本次病例中,我院小儿外科联合多学科团队勇闯生命禁区,成功拆除了嗜铬细胞瘤这颗“定时炸弹”,为疑难罕见病患儿带来了新生。



科普知识


1.什么是嗜铬细胞瘤?
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质,主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA),引起患者血压升高等一列症候群,并造成心、脑、肾等严重并发症。临床表现:
1.血压异常:是较为突出的表现,可出现持续性高血压,也可能是发作性高血压,血压波动幅度较大,发作时患儿常伴有头痛、头晕、心慌、面色苍白或潮红等症状,严重时可能出现视物模糊、恶心、呕吐等情况。
2.代谢紊乱:由于儿茶酚胺的作用,可导致基础代谢率升高,出现怕热、多汗、消瘦等表现,血糖也可能升高,甚至出现糖尿。
3.其他症状:还可能有腹痛、便秘、排尿困难等症状,有的患儿会出现精神紧张、焦虑、烦躁不安等精神方面的改变。


2.儿童机器人手术优势是什么?

操作精准度更高:机器人手术系统配备了高分辨率的三维成像系统,能为医生提供清晰、立体的手术视野,相较于传统手术方式,可以更精准地观察到患儿体内细微的解剖结构,使手术操作的定位更加准确。


创口更小:借助机器人手术系统,医生可以通过更小的切口来开展手术。较小的创口意味着术后患儿的疼痛会相对减轻,恢复时间大大缩短,术后留下的疤痕更不明显,对患儿的心理影响也相对较小。


出血更少:由于操作精准,能精准避开重要血管以及对组织进行精细解剖,在手术过程中对血管等造成的意外损伤几率降低,进而减少术中出血情况。这不仅有助于维持手术过程中患儿身体的稳定状态,还可进一步降低因大量失血带来的各种术后并发症发生风险,更利于患儿术后的快速康复。



3.我院目前机器人已开展哪些儿童病种?

近年来,我院开展的儿童机器人手术总量五百余例,在全国范围内位列第八,华南位列第二。覆盖小儿泌尿、肝胆、胃肠及肿瘤外科等亚专业。


泌尿外科疾病:肾盂输尿管连接部梗阻并肾积水、重复肾重复输尿管、膀胱输尿管反流、输尿管膀胱连接处梗阻、发育不良肾


普外科疾病:先天性巨结肠、胆总管囊肿


小儿外科肿瘤相关疾病:部分神经母细胞瘤、部分肝脏肿瘤、部分肾脏肿瘤、部分腹腔肿瘤