助力地贫患者平稳康复 | 血液内科开展“世界地贫日”专题患教活动
来源：血液内科潘昭芳、周雪梅、黄语妹、韦振斌 发布时间：2026-05-11 编辑：谭凌宇 校对：蓝飞燕 审核：闭艳艳浏览： 次
5月8日是第33个世界地中海贫血日，今年我国宣传主题为“防控地贫，携手同行；优生优育，守护健康”。为切实加强地中海贫血防治科普宣传，提升造血干细胞移植患者及家属康复护理能力，当天，广西医科大学第一附属医院血液内科党支部在住院部21层开展造血干细胞移植专题健康患教活动，以专业科普助力患者平稳康复。
活动现场，病区医护人员围绕移植后康复核心内容开展专题讲解。血液内科黄语妹博士讲解了造血干细胞移植后并发症监测与防治知识，清晰梳理并发症早期识别、规范处理及日常预防要点，耐心解答患者及家属关于术后随访、用药指导。
潘昭芳副主任护师则进行了移植后居家康复管理分享，针对饮食调理、感染防控、生活护理、环境消杀等大家最关心的内容耐心指导，筑牢患者居家康复安全防线。为深化科普效果，活动最后设置有奖知识竞答环节，题目紧扣地贫防治、移植后康复护理等重点内容，现场患者及家属踊跃参与、积极应答，互动氛围浓厚，有效巩固了所学健康知识。
活动紧扣世界地贫日主题，将专业医疗护理知识精准传递给患者及家属，进一步拉近了医患距离，彰显了以患者为中心的服务理念。今后，我院血液内科将持续开展各类健康科普活动，不断优化医疗护理服务，用心守护患者健康，为地贫患者康复保驾护航。
地中海贫血是遗传性溶血性贫血，因基因缺陷导致血红蛋白合成障碍。重型β地贫患儿需终身输血和祛铁治疗，否则会出现严重贫血、肝脾肿大、心力衰竭，多数在儿童期夭折。目前造血干细胞移植是唯一根治方法，基因治疗虽已取得进展，但成为常规尚需时日。
建议年龄2–8岁（3–7岁相对更适宜）。原因：避开2岁前的快速生长期，减少对生长发育的干扰；年龄越小，铁过载越轻；患儿配合度随年龄增长而提高。15岁前仍可考虑，但风险显著上升。
（1）同胞全相合（首选）：兄弟姐妹配型相合概率约1/4。
（2）非血缘全相合：通过中华骨髓库查找。
（3）单倍体（父母/半相合）：父母是子女“天然的半相合供者”，技术成熟，我国临床广泛采用。
（1）移植前评估（1–2周）：全面检查，控制铁过载（铁蛋白最好降至2500 μg/L以下）。
（2）预处理（7–10天，进入无菌仓）：清髓化疗摧毁病态造血系统，为供体干细胞腾出空间；常见反应包括恶心、呕吐、脱发、口腔溃疡。
（3）干细胞输注（1天）：像输血一样经静脉输入，干细胞会“归巢”到骨髓重建造血功能。
（4）移植后恢复期（2–4周）：白细胞和血小板回升约10–14天。核心风险包括感染、移植物抗宿主病（GVHD，分急性和慢性）、肝静脉闭塞病等。
（5）出院与长期随访（3–6个月）：移植后1年内每月复查，长期监测生长发育和免疫重建。
（1）免疫抑制期（6–12个月）：避免去人群密集场所、不吃生食、勤洗手、预防感冒；按时服药，不可自行停药。
（2）饮食：高蛋白、高维生素、易消化，忌辛辣、坚硬、不洁食物。
（3）生长发育：定期监测身高、体重、智力；多数患儿移植后可正常生长、上学，成年后可有正常生育功能。
（4）心理支持：家长陪伴和心理疏导，帮助孩子适应长期治疗和随访。
•❌“孩子太小，移植太危险，等大一点再说” → ✅ 年龄越大，铁过载越重，移植成功率越低。
•❌ “移植后就万事大吉” → ✅ 移植后1年内是关键期，需严格随访。
除了造血干细胞移植，基因治疗是近年来地贫治疗领域的重大突破。简单来说，基因治疗不需要寻找供体，而是从患者自己体内采集造血干细胞，在体外进行基因修复或编辑后，再输回患者体内，让这些细胞重新产生正常的血红蛋白。
目前国际上已有基因治疗药物获批用于12岁及以上的输血依赖型β地贫患者。在关键临床试验中，超过91%的患者在接受基因治疗后实现了脱离输血，平均血红蛋白水平恢复正常。我国也在积极开展相关临床研究，并已取得初步成效。但长期安全性数据仍在积累，费用昂贵。有合适供体的患儿，造血干细胞移植仍是最成熟可靠的根治选择。
造血干细胞移植是重型地贫较为成熟的根治手段，2–8岁为黄金窗口期。基因治疗为地贫患者带来新希望。
