来源:呼吸与危重症医学科发布时间:2024-02-21 编辑:韦娜校对:谭凌宇 审核:蓝飞燕浏览: 次
2024年的第一天,54岁的刘阿姨(化名)再次检出新型冠状病毒感染阳性。事实上,在过去这一年时间里,这已经是她第四次“阳”了。
▲疑难病例讨论
从2023年1月份起,柳州的刘阿姨无明显诱因下出现咳嗽、咳痰,为阵发性咳嗽,夜间较明显,有咳少量黄色、白色粘痰,剧烈咳嗽时可伴有胸闷、气促,时有鼻塞流涕。
这一年间,她5次在当地医院住院治疗,每次间隔1-2月,并有3次被诊断为新型冠状病毒感染,多次胸部CT均提示肺部感染。经过多次治疗,刘阿姨均核酸转阴后出院,但出院后不久咳嗽咳痰反复。而今年再次查出核酸阳性,短短一年间,刘阿姨已经是“四阳”了。
不堪病魔困扰的刘阿姨在广西医科大学第一附属医院互联网医院上找到了呼吸与危重症医学科王可主任医师。经详细了解刘阿姨的病征后,王可认为,感染只是表象,反复感染的背后另有“真凶”,随即将刘阿姨收治入院。
入院检查发现,刘阿姨有明显消瘦。实验室检查提示:中度贫血,炎症指标轻度升高,新型冠状病毒核酸阳性;而自身免疫抗体、肿瘤标志物均为阴性。进一步行淋巴细胞水平检测,结果提示CD4/CD8水平倒置,B淋巴细胞为0,免疫球蛋白IgG、IgM、IgA的水平均明显降低。胸部CT提示两肺感染。
是什么导致了刘阿姨的免疫水平如此低下,并且反复感染?王可在仔细询问病史中,敏锐地抓住了各种蛛丝马迹。刘阿姨说,2年前曾有“纵膈良性肿瘤切除史”,并且术后提示是AB型胸腺瘤,术后复查良好,半年来还曾患扁平苔藓、鼻窦炎,经常腹泻,体重也日渐下降。
王可将这些碎片化的信息联系在一起,发现这些症状与Goods综合征十分符合。王可介绍,Goods综合征是一种罕见的自身免疫缺陷疾病,发病率只有1.5/100万,多发于成人,由于疾病的罕见性与隐匿性,往往发生误诊、漏诊,患者最终因严重的感染而死亡。
▲线上疑难病例讨论
因该疾病临床中很少见,在整理收集了长达1年的多次住院病史后,呼吸与危重症医学科孔晋亮主任医师主持开展了针对刘阿姨的疑难病例讨论。当天,还邀请了同样对该疾病感兴趣的柳州市某三甲医院呼吸科医生们一同参与。最终,大家一致诊断刘阿姨Goods综合征明确,合并了肺部病毒感染。
后续治疗上,医护团队主要针对免疫力低下给予刘阿姨补充丙种球蛋白、升白细胞治疗,同时予抗感染、抗病毒治疗。十余天后,刘阿姨的症状完全好转并顺利康复出院。由于Goods综合征发病的特殊性,后续,刘阿姨还需长期地每月注射丙种球蛋白增强机体免疫力。
据了解,迄今为止,Pubmed数据库报道的新冠病毒感染合并Goods综合征患者仅仅8例,而反复新冠病毒感染的Goods综合征患者仅1例。经科技查新证实,截止到2024年2月18日,这是国内首例反复新冠病毒感染的Goods综合征患者。
科普:Goods不Good
呼吸与危重症医学科主任医师、博士后导师,新加坡/意大利访问学者,通讯/第一作者SCI论文22篇,主持国自然基金3项,擅长肺结节/肺癌的微创和介入治疗,肺部/胸膜感染的诊治,疑难罕见病的诊治。
参考文献:
1.Relapsing COVID-19 infection as a manifestation of Good syndrome: a case report and literature review. Int J Infect Dis. 2023 Apr;129:236-239.
2.Good's syndrome and COVID-19: case report and literature review. Mediastinum . 2022 Sep 9:7:5. doi: 10.21037/med-22-12. eCollection 2023.