噬血细胞综合征+肺炎+高龄！患者已进入嗜睡状态，血液内科奋力抢救
来源：血液内科 韦振斌 李静发布时间：2024-02-28 编辑：韦娜校对：谭凌宇 审核：蓝飞燕浏览： 次
81岁的刘奶奶（化名）被诊断为噬血细胞综合征、肺炎，病情危急。这是一种进展迅速的高致死性疾病，未经治疗的中位生存时间不超过2个月。时间就是生命。噬血细胞综合征+肺炎+高龄——难题摆在了广西医科大学第一附属医院血液内科淋巴瘤亚专科团队面前……
2023年11月，刘奶奶无明显诱因下出现反复发热，伴盗汗、乏力、食欲差，多次于外院就诊，未见好转。
临近春节，刘奶奶越来越虚弱，再次于外院就诊，被诊断为噬血细胞综合征、肺炎。此时，刘奶奶已经不能进食，进入嗜睡状态。当地医院考虑刘奶奶年纪大、病情重、治疗难度大，建议其转诊至上级医院。今年1月26日，刘奶奶到我院就诊，血液内科收治入院。
在血液内科副主任罗军教授指导下，李静副主任医师带领淋巴瘤亚专科团队认真细致评估分析病情，争分夺秒为刘奶奶制定缜密的诊疗方案。但由于刘奶奶已是81岁高龄，合并肺炎，治疗难度极大，需一面抢治噬血细胞综合征，一面查找导致噬血细胞综合征的幕后“真凶”。
李静介绍，噬血细胞综合征是一种进展迅速的高致死性疾病，死亡率高达50%，未经治疗的中位生存时间不超过2个月。而老年患者对治疗药物的耐受性差，可出现>3级骨髓抑制、不能控制的感染、威胁生命的出血等危及生命的相关并发症，治疗难度极大，预后极差。
正常人体内均有一类吞噬细胞（巨噬细胞），是人体血液中的清道夫，像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用。但在某些触发因素如感染、肿瘤、自身免疫性疾病等作用下，吞噬细胞过度激活，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果，临床上称之为“噬血细胞综合征”。以反复发热、血细胞减少、脾肿大及肝脾、淋巴结或骨髓中发现噬血细胞为主要临床特征。
刘奶奶入院后，以激素+依托泊苷控制噬血细胞综合征，抗生素治疗肺炎，同时予以营养支持、输注成分血、维持内环境稳定等对症支持治疗，密切监测噬血细胞综合征和感染指标的相关变化。
李静介绍，刘奶奶骨髓涂片可见分类不明细胞，结合患者病史高度怀疑背后存在淋巴瘤导致的继发性噬血细胞综合征，幸运的是在2月6日（龙年除夕的前三天），通过骨髓病理确诊ALK阴性的间变T大细胞淋巴瘤。第二天，团队立即予刘奶奶BV+minCHP方案化疗。
经历了化疗后骨髓抑制，予细胞因子支持、抗感染、器官支持等治疗，刘奶奶体温控制，血象慢慢恢复，噬血相关指标逐渐下降，精神状态较前明显好转，可以坐起来吃饭了。2月23日，刘奶奶顺利好转出院。
罗军表示，噬血细胞综合征是血液科急危重症，起病急，发展速度快，病死率极高，需在积极抢治的同时迅速查找病因，针对病因及多方面支持治疗，才有机会抢救成功。
