来源:老年消化内科 刘莹、邓泽平发布时间:2024-02-29 编辑:韦娜校对:蓝歆旻 审核:蓝飞燕浏览: 次
广西患者小月(化名)今年42岁,在她来到广西医科大学第一附属医院之前,有着一段曲折漫长的求医路:全身肿胀,腹部如鼓,跑了8家医院,看了8个科室,病情无好转反而加重……隐秘角落里,到底谁在作祟?
辗转多家医院,治疗无果反加重
隐秘角落,到底谁在作祟?
多学科联合诊治,抽丝剥茧揪出“真凶”
Castleman病(Castleman disease, CD)是一类少见的以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性多克隆性淋巴组织增生性疾病,又称血管滤泡性淋巴结增生和巨大淋巴结增生,是一种非常罕见的血液疾病。
该病最早是在1954年由Benjamin Castleman报道,本身发病率极低,在国内较罕见且认知度较低,甚至没有中文名字。后经大众投票,“铃铛病”高票当选为Castleman病别称。
根据淋巴结受累区域的不同,可将CD分为单中心型和多中心型。单中心型表现为仅有同一淋巴结区域内一个或多个淋巴结受累。大多数患者无伴随症状,少数患者伴淋巴结压迫症状、全身症状(如发热、盗汗、体重下降、贫血等)或合并副肿瘤天疱疮、闭塞性细支气管炎、血清淀粉样蛋白A 型淀粉样变等。多中心型则表现为有多个(≥2个)淋巴结区域受累(淋巴结短径需≥1 cm),除淋巴结肿大外,该型患者往往还伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全、容量负荷过多(全身水肿、胸水、腹水等)等全身表现。
Castleman病症状表现多样,易与其他疾病混淆。铃铛病的诊治有两个难题,一是诊断极其困难,需要多学科的配合和支持,尤其是病理科的协同作战;二是治疗药物稀缺,治疗方案也需不断探索、规范。
目前,中国Castleman病患者面临着看病难、用药难、身体痛苦、生活状态差的现状,无论是在治疗方案、药物可及性,还是患者的生存质量方面都亟待改善,迫切需要提高全社会对该病的关注度。只有通过全社会的努力,才能进一步推动未来诊疗领域的进步,从而让更多患者获益。