2021年5月8日是第28个“世界地贫日”，今年的主题是“防治地贫，健康孕育”。在广西，每5人中就有1人是地贫基因携带者，为积极宣传普及地贫防治知识，我院血液内科开展了一系列活动。
当天上午，血液内科参加了医院在门诊开展的“防治地贫，健康孕育”主题义诊活动。通过现场宣教、派发科普读物等形式，义诊宣传普及地贫防治知识。
下午，血液内科举行地贫患教讲座。会上，血液内科主任赖永榕教授介绍，地贫是可防可控的，目前临床上使用异基因造血干细胞移植术根治地贫。至今，我院血液内科联合儿科已完成了900多例重型地贫患者的造血干细胞移植，总体治愈率达94%以上，目前每年完成200到300例地贫造血干细胞移植，移植疗效与规模达国际领先水平。
刘容容主任医师详细讲解了规范袪铁治疗管理与监测。我院自2005年起在国内率先开展多个地贫患者规范祛铁治疗的临床研究项目，并取得出色成果。目前地贫患者继发性铁过载核磁共振评估和祛铁治疗管理在国内达领先水平。干细胞移植病区护士长范静就患者家属关注的移植护理进行了详细、全面的介绍。现场还进行了病友交流分享、自由提问等环节。通过患教会，患者及家属们深入了解地贫治疗的最新知识，将更有信心积极面对地贫、治疗地贫。
5月9日上午，由我院血液内科牵头成立的广西地中海贫血专科联盟还开展了线上线下交流培训。向全区40多家医院医生普及地贫防治知识，不断提高全区地贫防治水平，以期避免重型地贫患儿的出生，提高出生人口素质。
科普知识： 一、地中海贫血概况
地中海贫血是严重影响南方地区的一类遗传性溶血性疾病，广西是地贫的高发区，地贫基因携带率为20%左右。地中海贫血根据临床表现分为非输血依赖型地中海贫血（轻型、中型地贫）和输血依赖型地中海贫血（主要为重型地贫）。
二、地中海贫血的治疗
目前地贫尚无药物和成熟的基因治疗方法，规范的长期输血和祛铁治疗是治疗中、重型地贫最主要的方法。而造血干细胞移植（HSCT）是目前根治地贫的唯一方法。
输血治疗
轻型地贫患者（通常是地贫基因携带者）可以没有明显症状，也不需要治疗。中间型地贫患者血红蛋白＜90g/L时要输血治疗，而重型地贫患者则需长期规范定期输血，维持血红蛋白在90g/L以上。
袪铁治疗
长期反复输血、无效红细胞生成以及肠道铁吸收增加容易导致铁过载。铁过载易引起糖尿病、生长发育异常、心肝脾功能损害等并发症。因此输血依赖性地贫患者输血10-20次后，测定血清蛋白＞1000ng/ml，需要祛铁治疗；非输血依赖性地贫患者测定血清铁蛋白＞800ng/ml时，也需要开始使用祛铁药。监测血清铁蛋白＜500 ng/ml时，经专科医生评估后可停止袪铁治疗，但仍需监测血清铁蛋白。
在袪铁治疗方面，我院率先在国内开展口服祛铁剂治疗地中海贫血患者铁过载的基础和临床应用研究；率先在国内进行核磁共振(MRI)评估地中海贫血患者脏器铁过载状况及铁过载相关并发症的防治研究。系统开展地中海贫血患者内分泌异常、生长发育及骨代谢疾病的研究。
造血干细胞移植术治疗
造血干细胞移植（HSCT）是目前根治地贫的唯一方法。我院长期注重地中海贫血研究，自1999年开始进行重型地中海贫血患者的异基因造血干细胞移植，并在移植中应用创新性的预处理方案，移植抗宿主病预防方案，建立了具有国际原创性的“广西地贫预处理方案（GX-07-TM）”。目前已开展同胞相合移植、非亲缘及半相合移植治疗重型地中海贫血，现有移植床位34张，已经完成地贫移植900余例，治愈率达94%以上。其中2012年率先在广西开展了非血缘造血干细胞移植治疗地贫，2016年率先完成首例半相合造血干细胞移植治疗重型地中海贫血，填补了广西半相合移植治疗重型地贫的空白。我院造血干细胞移植治疗重型地贫疗效及规模达到国际领先水平，成为国内主要的地中海贫血造血干细胞移植治疗中心。移植方案及经验已推广至多个区内外医院。
三、血液内科地中海贫血相关科研成果
地中海贫血治疗的基础与临床研究获国家自然科学基金课题10余项，发表SCI收录的论文20余篇，中华系列论文10余篇，执笔撰写《中国非输血依赖型地中海贫血诊断与治疗专家共识》，参与重型地中海贫血的多个指南及专家共识编写。“地中海贫血的临床治疗”于2011年获“广西科技进步一等奖”。“地中海贫血的祛铁治疗”于2020年获“广西科学技术二等奖”。
四、地中海贫血患者造血干细胞移植流程
干细胞移植过程：
造血干细胞移植是一项复杂的治疗过程，需要经过严格的检查、周密的配合才能完成，移植分为3个阶段，第一阶段：移植前准备；第二阶段：移植阶段；第三阶段：移植后恢复期。
第一阶段：移植前准备（三个月左右），如下图所示：
1.经过门诊检查确诊后，确认适合干细胞移植。
2.联系廖秘书，进行HLA配型。
3.将配型结果拿给移植科医生查看后，由移植医生选择供者。
4.预约广西医科大学第一附属医院血液内科移植医生（赖永榕教授、章忠明主任医师、刘练金主治医师、施玲玲主治医师）、儿科移植医生（罗建明主任、何云燕主任），在门诊完成供者和患者体检。
5.体检合格后，口服术前药，进入移植术前准备及排期。
6.移植病区医生将每月与您联系，了解服药情况及准备情况。
第二阶段：移植阶段（二个月左右）
办理入院手续，移植约需要住院1-2个月时间。
第三阶段：移植后恢复期（1年左右）
1.出院前准备，家属完成居住环境的清洁打扫。
2.了解出院的各项配合。
3.每日测量体温血压，按时服用抗排斥药。
4.移植后半年内在南宁居住，患者单独住一间。
5.每日做好患者房间的通风、清洁卫生和消毒。
6.患者每日刷牙和洗澡，做好个人清洁卫生，患者衣物、毛巾需每日更换清洗。
7.进食营养丰富清洁饮食，禁食辛辣生冷刺激食物。
8.在患者免疫功能完全恢复到正常人水平之前，不允许到电影院、菜市场、游乐场、汽车站和潮湿的草地等人多或者蚊虫多的地方走动。
9.请预约移植科医生定期返院复查，如果有不适随时门诊或者急诊返院复查。
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