颅咽管瘤起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。具有高复发率、生存质量低下及无瘤长期生存率低的特性，故称“生物学恶性”肿瘤，是一种非常具有挑战性的神经系统良性肿瘤。

颅咽管瘤 WHO 组织学分级为Ⅰ级，是一种 Rathke囊残存细胞起源的良性肿瘤 ，占所有脑肿瘤的1%~3%，占儿童脑肿瘤的5%~10%，占儿童鞍区肿瘤的54%。年龄分布呈双峰型，5~14 岁儿童为第一个高峰，50~75岁为第二个高峰。

目前医学界最公认的说法为先天胚胎残余组织学说：由于颅咽管在发育过程中不完全退化，细胞残留下来并形成了肿瘤。颅咽管从胚胎期开始发育，从口咽部直到下丘脑。在这个途径中，残余的细胞形成肿瘤。因此，颅咽管瘤好发部位可在口咽部、蝶骨、蝶窦、鞍上、鞍区。

颅咽管瘤的临床表现症状取决于肿瘤的位置和大小。症状以颅内压升高和肿瘤占位引起的内分泌功能障碍和视力障碍为主，典型的症状有头痛（阻塞性脑积水）、恶心、呕吐、肿瘤压迫视交叉导致视力下降、视野缺损。颅咽管瘤常会导致内分泌功能低下，引起激素不足或下丘脑功能障碍，常见症状有多尿症（尿崩症）、儿童发育迟缓/青春期延迟、食欲大增/体重增加等。

（1）体检：颅咽管瘤诊断通常从病史回顾和神经学检查开始。在这个过程中，视力、听力、平衡、协调、反应和生长发育都将受到测试。

（2）验血：这种诊断方式可以显示激素水平的变化，即生长激素、甲状腺激素、促黄体生成素和促卵泡激素，这些都可确认肿瘤是否正在影响下丘脑垂体。

（3）磁共振成像（MRI）：MRI可以准确地显示肿瘤的形态及生长范围，这有助于医生识别位于肿瘤附近的重要脑结构位置，包括下丘脑，垂体柄和垂体，颈内动脉，视神经和视交叉。影像学评估是选择手术入路的基础，有助于阐明最佳治疗方案。

（4）计算机断层扫描（CT）：CT扫描可评估颅咽管瘤内的钙化，钙化和囊变是造釉细胞型颅 咽管瘤（ACP）的特点。

（1）手术：有开颅和经鼻两种主要方式，要根据肿瘤的生长方式个体化选择。基本原则是通过全切除肿瘤，彻底治愈患者。肿瘤切除可以获得病理组织、减轻症状、缓解脑积水以及减轻对垂体、下丘脑、视神经和视交叉的压迫。

（2）放化射治疗：颅咽管瘤对放疗不敏感，放疗（普通放疗、三维适形分割放疗和立体定向放射外科和囊内P32内照射），囊液引流并局部化疗（32P/131I；博来霉素等）等可延缓肿瘤复发，但是不能治愈肿瘤，不宜远期治疗。

（3）靶向治疗：对于复发的伴有BRAFV600E突变患者，可进行分子靶向治疗。

（4）治疗建议：颅咽管瘤的治疗应该在有丰富经验的中心进行外科治疗的基础上，多学科共同参与。经验丰富的多学科团队合作（神经外科、放疗科、肿瘤科、内分泌科、眼科、影像中心和病理科）对于颅咽管瘤患者获得最佳治疗至关重要。