小如（化名）是一个仅有3个月大、体重5.5kg的小婴儿，刚出生不久，就因为气促、缺氧加重来到广西医科大一附院就诊。小如的初步诊断结果为肺部感染，进一步检查后却发现，小如患有更为严重的心脏病——先天性右侧肺动脉缺如。

单侧肺动脉缺如是一种罕见的先天性心脏病，发病率约1/20万～1/30万。正常人的肺动脉分为左、右两侧肺动脉，身体里的静脉血液进入两侧肺动脉进行血氧交换，以维持正常的生理需求。

小如的心脏病简单来说就是右侧肺动脉“短路”，导致进入右肺的血流受到影响，只能靠左肺维持大部分功能。这类患儿如果不手术治疗，后期可能会出现大量咯血、严重的肺动脉高压、右心功能衰竭等，危及生命。

▲先天性右侧肺动脉缺如：闭锁的血管残迹

正因为肺动脉缺如十分罕见，迄今为止国内外文献仅有少量相关报道。如果错过了手术时机，孩子不但会发展为严重的肺动脉高压，而且右肺动脉远端也会逐渐萎缩而再也无法重建。而手术面临的最大难点有两个：一是要找到患儿自己右肺动脉远端的分支，二是运用外科技术重建一条“新的”右肺动脉。

对于在这样小婴儿的心脏血管上做手术，既要找到细小的血管分支，又要保证重建后血管通畅，这对外科医生的经验和技术都是极大的挑战。

经过全面评估与权衡，由我院心脏外科专家郑宝石教授、雷宾峰教授为小如着手制定手术计划。

他们了解到，对这类罕见病，著名的小儿心脏外科专家、广东省人民医院的陈寄梅教授积累了丰富经验。如果能使用“新装备”在手术时连线陈寄梅教授，共同为手术提供经验和建议，无疑会使手术更加完美。

这台“新装备”就是Telementoring远程医疗辅助系统，主要通过戴在术者头上的多功能高清摄像机和转换器，将手术当中的视野、内镜、血管造影、X光、超声的图像通过网络实时传输到远处专家的屏幕上，专家可直接对图像进行画笔注释。术者既可以看到画笔注释内容，也可以进行语音对话，极大地方便了手术交流。

手术按计划如期进行。郑宝石教授现场指导，雷宾峰教授主刀，通过Telementoring的连线，广东省人民医院陈寄梅教授全程观看。

▲两广专家“连线”术前讨论

“在无名动脉根部，仔细找找血管残迹”“人工血管形态很好，注意不要扭曲受压”……手术过程中，陈寄梅教授不时给出建议。

手术顺利进行，雷宾峰先是在无名动脉根部仔细找到闭锁的血管残迹，沿着残迹向下顺利找到了细小的右肺动脉分支。然后剪开自身肺动脉主干形成“翻片”，用自体心包片卷成合适直径的管道。术中使用比头发丝还细的钨铼合金Prolene缝线，将肺动脉主干“翻片”和远端右肺动脉分支一针针精细地吻合，形成对接。

当缝完最后一针，看到“新的”右肺动脉形态良好、血流通畅时，大家紧张的心情终于放松下来。“恭喜你们，手术十分漂亮！”陈寄梅教授也发出了由衷的祝贺。

▲两广专家“连线”手术过程

就这样，借助“新装备”的帮助和远程专家的指导，手术顺利完成了。如今，小如也转到普通病房，在进一步恢复中。