今年1月，琪琪反复头疼不适并伴有呕吐。父母带她到当地医院就诊，CT检查结果提示：鞍区、鞍上池占位。为得到进一步救治，琪琪父母带她来到我院神经外科门诊就诊。

MRI和CTA给出的报告让人为之一震：肿瘤累及鞍区、鞍上池，约4.8×4.0×4.0cm，呈囊实混合性，实质部分有钙化，向上突入第三脑室，向后、下突向桥前、脚间池，桥脑、中脑受压后移。两侧颈内动脉、大脑前动脉、两侧后交通动脉被肿瘤向周围推移并包绕，管腔变窄。考虑颅咽管瘤可能性大。

颅咽管瘤虽是良性肿瘤，但毗邻下丘脑、视交叉、垂体、前交通动脉复合体等重要结构，术前可出现颅内压增高、视力下降、意识障碍等多种症状。肿瘤生长位置较深，与周围重要结构黏连严重，既往开颅手术全切后并发症较多，严重时可危及生命。

琪琪入院后，神经外科主任冯大勤教授第一时间组织全科医生讨论，认为该患儿肿瘤巨大，与视交叉、前交通动脉复合体、三脑室底、下丘脑、后循环动脉、脑干等重要结构黏连紧密，手术全切难度大，剥离囊壁还可能造成视神经、下丘脑的损伤以及血管撕裂出血，不管是经鼻还是经颅手术，风险和难度都极高。术后还可能出现激素水平异常及严重的水电解质紊乱，需要严格的术后管理。

周全主任医师认为：患儿诊断为颅咽管瘤可能性大，可以选择开颅手术或者内镜经鼻手术，考虑到开颅手术创伤大、术中需要牵拉脑组织、视神经和前交通动脉复合体，有可能损伤这些结构。而经鼻手术创伤较小，一是可早期显露肿瘤，避免神经血管结构的牵拉；二是可早期辨识垂体柄，有利于垂体柄的保留；三是在直视下分离肿瘤与血管及下丘脑的黏连，可做最大程度的保护，尽可能减少术后并发症。团队将讨论意见告知家属并充分沟通，家属同意行内镜下经鼻微创手术。

周全主任医师团队联合麻醉科、手术室、PICU等科室术前进行多学科会诊（MDT），完善术前检查及准备，评估术中及术后可能出现的并发症及处理方案。最终，专家们达成共识，为琪琪采用神经内镜下扩大经鼻蝶入路（EEEA）微创手术切除肿瘤。

术前，在中心手术室护长陈育慧安排下，李华副主任护师带领手术室护理团队为琪琪进行各项术前准备；同时麻醉科赵丽妮副主任医师团队实时监控琪琪的生命体征，为手术安全保驾护航。

术中，周全在助手彭炟辉医师协助下，先后在内镜下行鼻粘膜收缩、带蒂鼻中隔黏膜瓣制作，磨除蝶窦前壁和蝶窦腔的松质骨、制作鞍底-鞍结节-蝶骨平台原位骨瓣、切开硬膜和蛛网膜、将神经内镜抵近观察，清晰显露肿瘤，在狭小的手术空间里耐心精细地分离囊壁与毗邻神经血管及三脑室底的黏连。

▲术后当天复查头颅CT显示钙化灶完全切除

经过6小时奋战，手术团队一气呵成，顺利全切肿瘤，并完好保护了重要的神经血管组织、垂体柄和三脑室底。术后，琪琪转到了PICU继续治疗，经过PICU主任杨志勇主任医师、梁秀安主任医师、李斯婕主治医师等医护人员的精心治疗，琪琪病情恢复顺利，三天后转到了神经外科普通病房。

琪琪术后3天内出现短暂的尿崩症状，经对症治疗后好转，没有出现新发的神经功能障碍，在神经外科黎秀蝉护士长带领的护理团队精心照料下，1周后琪琪就能下床行走了。术后磁共振复查显示肿瘤全切，病理证实为颅咽管瘤。手术微创、康复顺利、患儿外观完好，出院时依旧活泼可爱，让琪琪父母感到喜出望外，对我院医护团队的倾力付出感激不尽。

“2022年，我们首次对3岁9个月的颅咽管瘤患儿成功开展神经内镜下扩大经鼻蝶入路（EEEA）手术。作为团队面临的该术式第二例手术患者，琪琪的年龄更小、肿瘤更大。基于现有手术经验，我们再三考虑，还是选择经鼻手术入路。”周全介绍说。

随着理念、设备和技术的进步，近10年来应用神经内镜下扩大经鼻入路（EEEA）切除颅咽管瘤已逐渐成为主流术式。该术适合中线生长的肿瘤，尤其是向上生长到三脑室和下丘脑的肿瘤，可直视下无牵拉进行肿瘤原位锐性分离切除，减小手术损伤，更好保护重要结构，提高肿瘤全切率。

 相较前一个病例，琪琪的肿瘤更大，手术难度更高，年纪更小，鼻孔小（直径仅4mm），与内镜镜体大小差不多，蝶窦气化程度低，解剖标志不明显，鼻腔内操作空间狭小，限制了操作自由度。目前尚无儿童的专用经鼻手术器械，对幼龄儿童实施该术难度大、风险高。本次手术进一步突破了年龄和肿瘤大小对术式的限制，为儿童颅咽管瘤微创手术治疗和治愈积累了宝贵经验、带来新希望。